前不久,急診室來了一位特殊的中風病人。她剛滿32歲,懷孕十周,卻不幸中風,右邊的手腳已經不能活動,情況危急。醫生詢問家屬才得知該患者前面懷過三次孕,都是到十周左右流產了,另外,她還一直有血小板減少,原因不明,前年還發生過右下肢水腫,至今未能復原。值班醫生立即給病人做了系列自身抗體檢查,發現病人的抗磷脂抗體強陽性,確診為抗磷脂抗體綜合征。
抗磷脂抗體綜合征(APS)是一種自身免疫性疾病,近幾年開始在國內受到重視。它的臨床表現可以歸納為四聯征―――血小板減少、血栓形成、反復流產和神經精神癥狀,但確診一定要有抗磷脂抗體的陽性。APS又可以分為繼發性和原發性,繼發性的常見于系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等,而其他原因不明的都稱作原發性APS。值得注意的是,某些感染性疾病,甚至是藥物,都可以引起抗磷脂抗體的陽性,但一般不會引起上述四聯征,不能診斷為APS。鑒于APS的特殊表現,在風濕科、血液科、婦產科、神經內科甚至是心內、消化科等等都可以看到它。但常常因為認識不夠而漏診、誤診,延誤病人治療,產生不可逆的后遺癥。因此,在臨床中發現不明原因的血小板減少、反復流產、反復動靜脈血栓,尤其是年輕的腦梗塞、心肌梗塞患者,要想到有無APS的可能。APS一般病程較長,但可以因為妊娠、腦梗塞等突然加重,甚至出現所謂的災難性血管閉塞綜合征,出現廣泛的動脈血栓,危及生命。APS的治療主要是抗凝,必要時加用糖皮質激素,甚至丙球和免疫抑制劑。
總之,臨床上遇到出現上述一種或幾種表現的病人,要警惕有無APS的可能,對可疑患者進行抗磷脂抗體和其他自身抗體(尤其是針對系統性紅斑狼瘡)的檢查,爭取做到早期診斷,早期治療,才可以使患者有一個較好的預后。文振華